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2023-06-04
更新時(shí)間:2023-05-26 08:48:55作者:[db:作者]
陰莖短小?沒陰毛?還沒性欲?怎么會有這種情況存在?這并非玩笑,確實(shí)有這么一小群人存在,他們患上被稱為“卡爾曼氏綜合征”的罕見病。
被人說“不中用”的龍飛
龍飛,罕見病卡爾曼綜合征(KallmannSyndrome,KS)患者,愛好攝影、美食。因?yàn)榈昧丝柭C合征,龍飛在沒有接受治療以前,外表看上去像極了女生,包括說話的聲音。
7歲時(shí),鎮(zhèn)上醫(yī)生發(fā)現(xiàn)阿發(fā)患有隱睪癥,阿發(fā)遂遵從醫(yī)囑開始打針,但半年后睪丸依舊沒有下降到陰囊。在崇尚生育、觀念保守的鄉(xiāng)下,阿發(fā)一下子成了“不中用”的人。
當(dāng)別人的青春開始鮮活,透露出不可遏制的荷爾蒙時(shí),阿飛的身體仍然停滯在兒童時(shí)期,生殖器也維持在5歲幼童大小。這讓他的心理迅速轉(zhuǎn)為怯懦和自卑。
20歲左右的時(shí)候,龍飛正在上大學(xué),那時(shí)他的聲音樣貌都是偏女性化的。龍飛回憶說:“那個時(shí)候挺有趣,每次進(jìn)男廁所的時(shí)候,其他男生都盯著我看并說:‘怎么跑進(jìn)來個女的?’小便的時(shí)候,旁邊的男生都會刻意地圍觀,并嘲笑地說:‘為什么這么短?。俊?。
陰部“寸草不生”背后原因
一般來說,我國的男性和女性在10歲以后才開始出現(xiàn)稀少且短的陰毛,陰毛的真正發(fā)育從12~14歲開始,逐漸由少到多,變黑、變粗,并出現(xiàn)蜷曲,到15歲左右基本定型,陰毛密而蜷曲。為什么有些男性和女性的陰毛那樣稀少,甚至有的人“寸草不生”呢?為什么無陰毛?
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科王向宇主任醫(yī)師此前在接受小編在線采訪時(shí)表示,“青春期后未長陰毛,屬于醫(yī)學(xué)上的‘無毛癥’,一般來說,無毛癥有四類情況,但大多數(shù)是生理性的,其特征除沒有陰毛外,外生殖器及第二性征均正常,無需治療”。如果男性和女性過了18歲仍不長陰毛,就應(yīng)該檢查是不是存在發(fā)育異常,當(dāng)心患上罕見病卡爾曼氏綜合征。
“萬里挑一”的卡爾曼氏綜合征
罕見病種類多到數(shù)不清,而卡爾曼綜合征就是其中之一,這種病男性發(fā)病率約為1/10000,女性發(fā)病率約為1/50000,是一種遺傳性疾病??柭暇C合征患者往往還患有骨骺閉合延遲導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松,以及可能患有面中線缺陷、骨骼畸形、癲癇、心臟病、色斑、腎病等等并發(fā)癥。大部分患者眼睛容易高度近視,上1000度。
確確實(shí)實(shí)存在的無性欲者
“沒有性欲”,是卡爾曼氏綜合征患者身上的一個醒目標(biāo)簽。得這種病的群體,因基因變異,在治療前缺少性腺激素分泌,第二性征發(fā)育不良或缺失,臨床表現(xiàn)為1、性腺功能減退,外生殖器幼稚狀態(tài),陰莖短小,睪丸小或隱睪,青春期第二性征發(fā)育缺如(無胡須、腋毛、陰毛生長,無變聲),成年后沒有性欲,部分比例患者無法生育后代。2、嗅覺缺失或減退,大部分患者表現(xiàn)為完全的嗅覺缺失,不能辨別香臭,只有少部分患者可能僅表現(xiàn)為嗅覺減退。
自卑與孤獨(dú),環(huán)繞在卡爾曼綜合征患者的童年、青春期與大學(xué)初期。治療之外,他們?nèi)孕杳鎸髯诮哟膲毫Γ簧偃艘虼嘶忌弦钟舭Y。家庭、傳統(tǒng)文化與環(huán)境的氛圍,讓卡爾曼氏綜合征患者如陷泥淖,難以拔脫。我們應(yīng)該了解卡爾曼綜合征,關(guān)注卡爾曼綜合征患者群體,少一些偏見,多一份支持。