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雖然很多人都聽說過血友病，但對(duì)于血友病的具體內(nèi)容不是非常了解，下面我們就來具體了解下血友病到底是什么樣的疾病。

什么是血友病

血友病是一種先天性的因凝血因子缺乏而導(dǎo)致出血的一類疾病。病人會(huì)因?yàn)榉磸?fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘。

血友病的遺傳方式

1、先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

2、患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；

3、正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；

4、患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。

5、約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

血友病的臨床表現(xiàn)

血友病的主要臨床表現(xiàn)為：自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑，如果黏膜出血，主要以鼻衄、牙齦出血多見，另外消化道出血并不多久，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血雖不多見，但一旦出現(xiàn)顱內(nèi)出血可危及生命。

血友病并發(fā)癥

血友病可能引起深部組織血腫，從而壓迫附近的血管導(dǎo)致組織壞死或淤血，水腫；如果壓迫神經(jīng)則會(huì)出現(xiàn)肢體麻木、肌肉猥瑣等癥狀；患者還可能因反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚，纖維化，軟骨變性及壞死，最終關(guān)節(jié)僵硬，畸形變，周圍肌肉萎縮，導(dǎo)致正?；顒?dòng)受限。

血友病急救處理

1、盡量避免手術(shù)或外傷。

2、局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。

3、云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。

4、有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí)，應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。

5、急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。

6、出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí)，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。